Exondys 51 — первое одобренное лечение, направленное на основополагающую причину Мышечной дистрофии Дюшенна, утверждено FDA 19 сентября 16 года.
Exondys 51, препарат пропуска экзонов, который получил от ФДА сертификацию быстрого отслеживания, приоритетное рассмотрение, а также сертификацию в качестве препарата для орфанных (редких) заболеваний и был также одобрен к использованию. Он оказывает лечебное воздействие на пациентов с МДД и подтвержденной мутацией в гене дистрофина, поддающейся лечению путем пропуска экзона 51, что составляет примерно 13 процентов популяции пациентов с МДД.
Первопричиной МДД является ошибка в гене дистрофина, важнейшего белка, вовлеченного в мышечную функцию.
Exondys 51 потенциально может уменьшить серьезную мышечную слабость и атрофию, вызванную этой мутацией.
Как работает Exondys 51?
Пропуск экзонов это подход в лечении специфических генных мутаций, который может восполнить дефицит белка дистрофина. Синтез дистрофина включает транскрипцию ДНК в РНК, и трансляцию РНК в дистрофин путем клеточного механизма. РНК состоит из экзонов и каждый экзон кодирует набор аминокислот. Аминокислоты являются строительными блоками (кирпичиками) протеинов. Некоторые генетические мутации при МДД включают и делецию экзонов. В некоторых из этих случаев, остающииеся экзоны оказываются вне рамок, прерывая правильный перевод/трансляцию генетического кода в белок.
Люди с такими мутациями, как правило производят мало дистрофина или дистрофин, который не функционален.
Пропуск экзонов подразумевает пропуск через один экзон в РНК чтобы перестроить оставшиеся экзоны, помещая или возвращая их в «рамку». Путем восстановления рамок считывания, клеточный механизм будет способен транслировать РНК в функциональную, но укороченную форму дистрофина.
Этот терапевтический подход предназначен для решения основной причины МДД, путем содействия синтезу укороченного или усеченного белка дистрофина, и может стабилизировать или замедлить прогрессию заболевания.
Клинические испытания Exondys 51
Данные клинических испытаний этеплирсена на небольшом количестве людей с МДД показали соответствующую безопасность и переносимость. Базовые исследования не были рассчитаны на оценку долгосрочной безопасности, а клинический эффект не был установлен.
Экзондис 51 оценивался тремя клиническими исследованиями с участием людей у которых имеются подтвержденные мутации в гене DMD (Дистрофин), поддающиеся пропуску 51 экзона.
В первом исследовании, 12 юношей-участников еженедельно, случайным образом получали инъекции Экзондиза 51 или плацебо общей сложностью в течение 24 недель. Основною целью (конечной точкой) были выработка дистрофина, а величина клинического результата (6 минутный тест ходьбы) также подлежала оценке. Какой-либо значительной разницы в изменениях результатов прогулочного (пешего) теста между группой получающей лечение Экзондисом 51 и плацебо выявлено не было.
Все участники первого испытания продолжили свое участие в открытом исследовании с еженедельным приемом Exondys 51 более 4 х лет по сравнению с контрольной группой. Исследование не смогло представить доказательство клинического эффекта Exondys 51 по сравнению с внешней контрольной группой. Ввиду недостатка информации по уровням дистрофина до начала первого исследования было невозможно оценить выработку дистрофина в ответ на Exondys 51 в первом исследовании.
В третьем открытом исследовании 13 участников получали лечение в течении 48 недель. В отношении участников была проведена мышечная биопсия, как до, так и после лечения. Средний рост (мышечный) составлял 0,1 процента по истечению 48 недель.
Самыми основными побочными реакциями были нарушение равновесия и тошнота.
Имели место также и сообщения об эритеме (сильное покраснение кожи), гиперимии кожи лица и повышении температуры в дни приема препарата.
Чтобы узнать больше о прошедших и текущих исследованиях, смотрите про Exondys 51 на сайте clinical trials.
Дальнейшие шаги по Exondys 51
Exondys 51 был одобрен ФДА по пути ускоренного утверждения, который позволяет экспериментальным методам лечения получить одобрение FDA, если таковые показывают перспективу значимого преимущества перед существующими видами лечения. В случае с Экзондисом от Сарепты, поскольку не было никаких предварительных утвержденных терапий для МДД, предварительные результаты по эффективности препарата в испытаниях, хоть и будучи незначительными, предлагают улучшенные в сравнении с обычными, возможности поддержания состояния здоровья при МДД.
Тем не менее каких-либо ясных клинически положительных эффектов по Exondys 51 установлено не было, так как продолжающееся ФДА утверждение для его сертификации (одобрения) может зависеть от проверки клинических эффектов в подтверждающих рандомизированных исследованиях, которые продлятся еще в течении следующих двух лет.
Требуемое исследование предназначено для оценки улучшения двигательной функции у людей с МДД с подтвержденной мутацией в гене дистрофина, подходящей для лечения пропуском экзона 51. Если по результатам испытания не удасться установить клинический эффект, ФДА может инициировать процедуру отклонения одобрения препарата.
Стул Ингольф Икеа Инструкция по Сборке
8 января 2024 /
0 комментариев
/
51 просмотр
Стул Ингольф от Икеа — это элегантное и удобное решение для вашего дома. Следуя нашей подробной инструкции по сборке, вы сможете быстро и легко собрать этот стильный стул.
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
Ikea Stefan Chair чертеж
13
14
Чертеж стула из Икеи
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
Ingolf ИНГОЛЬФСТУЛ барный, коричнево-чёрный74 см
40
41
42
43
Шаг 1: Подготовка к сборке
Перед началом сборки убедитесь, что у вас есть все необходимые инструменты и комплектующие. Распакуйте детали стула и ознакомьтесь с инструкцией.
- Главная
-
IKEA
-
Стулья
-
INGOLF STOOL
-
Инструкция по сборке
Вы можете бесплатно скачать Инструкция по сборке для IKEA INGOLF STOOL.
Также вы сможете прочесть онлайн этот документ без скачивания.
Скачать Инструкция по сборке для IKEA INGOLF STOOL
Тип файла
PDF
Размер
353 Kb
Кол-во страниц
8
Просмотров
1780
Вы не робот?
60
Скачать файл:
ikea-ingolf-stool-assembly-instruction.pdf
Читать онлайн Инструкция по сборке для IKEA INGOLF STOOL (Страница 1)
Next →
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
- 6
- 7
- 8
Другие Стулья IKEA INGOLF STOOL
Топ IKEA Стулья
-
VRETA SOFA BED Инструкция по эксплуатации
PDF файлов
1Просмотров
1788 -
AGNE BAR STOOL 24 3/4″ Инструкция по эксплуатации
PDF файлов
1Просмотров
2512 -
AGNE BARSTOOL 29″ Инструкция по эксплуатации
PDF файлов
1Просмотров
2644 -
AGNE CHAIR ANTI/BLK Инструкция по эксплуатации
PDF файлов
1Просмотров
2195 -
AGNE STOOL Инструкция по эксплуатации
PDF файлов
1Просмотров
2376 -
ALLAK SWIVEL CHAIR BLK CF Инструкция по эксплуатации
PDF файлов
1Просмотров
2972
Ранее вы смотрели
Производители
a/d/s/
Angelcare Monitors
Beyond
NASA
Pacific hydrostar
PhatNoise
Simaudio
Stiga
Welbilt
World Marketing of America
Типы устройств
Переходники (адаптеры)
Газовые плиты
Беспроточные системы
Плиткорезы
Вентиляция
Кухни
Пандусы
Автомобильные фары
Комбинированные стирально-сушильные машины
Соски-пустышки
Устройства
Biostar A740G M2+
Bloomfield 8748
D-Link DES-1105 — Desktop Switch
Freestyle Mariner
GE GSD3100NCC
Honeywell HD4U
Jensen JR400
Rocketfish RF-AC6519
freeuserguide.ru
About Us
Contacts
Disclamers
Privacy Policy
Эта страница полезна для вас? Поделитесь ссылкой:
Download
Add to my manuals
Share
URL of this page:
HTML Link:
Bookmark this page
Manual will be automatically added to «My Manuals»
Print this page
- Manuals
- Brands
- IKEA Manuals
- Indoor Furnishing
- INGOLF
- Instructions
Hide thumbs
-
Bookmarks
Advertisement
Quick Links
Download this manual
INGOLF
8
© Inter IKEA Systems B.V. 2000
AA-54347-3
Previous Page
Next Page
- 1
- 2
- 3
-
4
Advertisement
Related Manuals for IKEA INGOLF CHAIR
-
Indoor Furnishing IKEA INGOLF BENCH Instructions Manual
Bench (12 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INGOLF BAR STOOL W/BACKREST 24 3/4″ Instructions Manual
Bar stool w/backrest 24 3/4″; bar stool w/backrest 29 1/8″ (8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INGOLF STOOL Instructions Manual
Stool (8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INGATORP extendable table Instructions Manual
Extendable dining table with 1 extra leaf seats 4-6; makes it possible to adjust the table size according to need. (8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INGATORP Manual
(32 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA EXPEDIT INSERT/2DRAWER 13X13″ Instructions Manual
Insert/2drawer 13×13″ (16 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INREDA DRAWER W/OUT FRONT 24X19 Instructions Manual
Drawer w/out front 24×19; fully extending drawer 24×19″ (12 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INREDA FULLY EXTENDING DRAWER 24X16″ Instructions Manual
Fully extending drawer 24×16″ (12 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA Inreda Installation Instructions Manual
(15 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA EKTORP CHAIR FRAME(NEW Assembly Instructions Manual
(8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA IKEA PS CABINET 46 7/8X24 3/4″ Instructions Manual
(6 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA EKTORP JENNYLUND CHAIR COVER Instructions Manual
(6 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA PS CHAIR BED COVER Instructions Manual
(8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA PS CHAIR BED FRAME Instructions Manual
(12 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA PS LÖMSK SWIVEL CHAIR Instructions Manual
(8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA STOCKHOLM DINING CHAIR Instructions Manual
(12 pages)
Summary of Contents for IKEA INGOLF CHAIR
-
Page 1
INGOLF © Inter IKEA Systems B.V. 2000 AA-54347-3… -
Page 2
AA-54347-3… -
Page 3
AA-54347-3… -
Page 4
AA-54347-3…
This manual is also suitable for:
Ingolf
Требуется руководство для вашей IKEA INGOLF Стул? Ниже вы можете просмотреть и загрузить бесплатно руководство в формате PDF. Кроме того, приведены часто задаваемые вопросы, рейтинг изделия и отзывы пользователей, что позволит оптимально использовать ваше изделие. Если это не то руководство, которое вы искали, – свяжитесь с нами.
Ваше устройство неисправно, и в руководстве отсутствует решение? Перейдите в Repair Café для получения бесплатных ремонтных услуг.
Руководство
Рейтинг
Сообщите нам, что вы думаете о IKEA INGOLF Стул, оставив оценку продукта. Хотите поделиться вашими впечатлениями от данного изделия или задать вопрос? Вы можете оставить комментарий в нижней части страницы.
Довольны ли вы данным изделием IKEA?
Да Нет
19 голоса
Часто задаваемые вопросы
Наша служба поддержки выполняет поиск полезной информации по изделиям и отвечает на часто задаваемые вопросы. Если вы заметили неточность в наших часто задаваемых вопросах, сообщите нам об этом с помощью нашей контактной формы.
Как лучше всего разобрать мебель из IKEA? Проверенный
IKEA советует разбирать мебель, используя инструкцию по сборке в обратном порядке.
Это было полезно (17598)
У моей мебели из IKEA не достает винтика/заглушки/гвоздя. Где я могу найти замену? Проверенный
В каждом магазине IKEA есть отдел, где можно бесплатно взять винтики, заглушки и другие расходные материалы.
Это было полезно (8572)
Не могу извлечь шкант из изделия IKEA. Что делать? Проверенный
Лучше всего воспользоваться пассатижами и постараться не сжимать шкант слишком сильно, в противном случае он не будет сидеть так плотно.
Это было полезно (1403)
перейти к содержанию
Узнайте, как собрать стул ИНГОЛЬФ (номер модели 145706) с помощью пошаговых инструкций. Следуйте руководству пользователя, чтобы прикрепить пронумерованные детали с помощью прилагаемых винтов и отвертки. Завершите сборку прочного и стильного стула. Дополнительные указания и инструкции по технике безопасности см. в руководстве.
Ищете инструкции по сборке барного стула Ikea ИНГОЛЬФ? Не ищите ничего, кроме этого руководства пользователя с номером модели AA-2219687-4 и авторскими правами Inter IKEA Systems BV в 2020 году. Следуйте этим простым для понимания инструкциям, и вы сразу же получите удовольствие от своего нового барного стула!
Откройте для себя руководство по эксплуатации стула ИНГОЛЬФ, стильного и функционального предмета от Ikea. Узнайте, как собрать и ухаживать за этим антикварным стулом с морилкой, используя инструкции, предоставленные Inter IKEA Systems BV. Обновлено от 18 мая 2021 г. — AA-943656-4.
Домашний дизайнер
Стул ингольф икеа инструкция по сборке — 80 фото
Обновлено: 23.09.2023
Читайте также:
- Стул робин вуд 38 попугаев — 95 фото
- Идеи для дачной мебели — 85 фото
- Процесс химчистки мягкой мебели — 89 фото
Требуется руководство для вашей IKEA INGOLF Стул? Ниже вы можете просмотреть и загрузить бесплатно руководство в формате PDF. Кроме того, приведены часто задаваемые вопросы, рейтинг изделия и отзывы пользователей, что позволит оптимально использовать ваше изделие. Если это не то руководство, которое вы искали, – свяжитесь с нами.
Ваше устройство неисправно, и в руководстве отсутствует решение? Перейдите в Repair Café для получения бесплатных ремонтных услуг.
Руководство
Рейтинг
Сообщите нам, что вы думаете о IKEA INGOLF Стул, оставив оценку продукта. Хотите поделиться вашими впечатлениями от данного изделия или задать вопрос? Вы можете оставить комментарий в нижней части страницы.
Довольны ли вы данным изделием IKEA?
Да Нет
18 голоса
Часто задаваемые вопросы
Наша служба поддержки выполняет поиск полезной информации по изделиям и отвечает на часто задаваемые вопросы. Если вы заметили неточность в наших часто задаваемых вопросах, сообщите нам об этом с помощью нашей контактной формы.
Как лучше всего разобрать мебель из IKEA? Проверенный
IKEA советует разбирать мебель, используя инструкцию по сборке в обратном порядке.
Это было полезно (16784)
У моей мебели из IKEA не достает винтика/заглушки/гвоздя. Где я могу найти замену? Проверенный
В каждом магазине IKEA есть отдел, где можно бесплатно взять винтики, заглушки и другие расходные материалы.
Это было полезно (8231)
Не могу извлечь шкант из изделия IKEA. Что делать? Проверенный
Лучше всего воспользоваться пассатижами и постараться не сжимать шкант слишком сильно, в противном случае он не будет сидеть так плотно.
Это было полезно (1302)
Download
Add to my manuals
Share
URL of this page:
HTML Link:
Bookmark this page
Manual will be automatically added to «My Manuals»
Print this page
- Manuals
- Brands
- IKEA Manuals
- Indoor Furnishing
- INGOLF
- Instructions
Hide thumbs
-
Bookmarks
Advertisement
Quick Links
Download this manual
INGOLF
8
© Inter IKEA Systems B.V. 2000
AA-54347-3
Previous Page
Next Page
- 1
- 2
- 3
-
4
Advertisement
Related Manuals for IKEA INGOLF CHAIR
-
Indoor Furnishing IKEA INGOLF BENCH Instructions Manual
Bench (12 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INGOLF BAR STOOL W/BACKREST 24 3/4″ Instructions Manual
Bar stool w/backrest 24 3/4″; bar stool w/backrest 29 1/8″ (8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INGOLF STOOL Instructions Manual
Stool (8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INGATORP extendable table Instructions Manual
Extendable dining table with 1 extra leaf seats 4-6; makes it possible to adjust the table size according to need. (8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INGATORP Manual
(32 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA EXPEDIT INSERT/2DRAWER 13X13″ Instructions Manual
Insert/2drawer 13×13″ (16 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INREDA DRAWER W/OUT FRONT 24X19 Instructions Manual
Drawer w/out front 24×19; fully extending drawer 24×19″ (12 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA INREDA FULLY EXTENDING DRAWER 24X16″ Instructions Manual
Fully extending drawer 24×16″ (12 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA Inreda Installation Instructions Manual
(15 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA EKTORP CHAIR FRAME(NEW Assembly Instructions Manual
(8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA IKEA PS CABINET 46 7/8X24 3/4″ Instructions Manual
(6 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA EKTORP JENNYLUND CHAIR COVER Instructions Manual
(6 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA PS CHAIR BED COVER Instructions Manual
(8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA PS CHAIR BED FRAME Instructions Manual
(12 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA PS LÖMSK SWIVEL CHAIR Instructions Manual
(8 pages)
-
Indoor Furnishing IKEA STOCKHOLM DINING CHAIR Instructions Manual
(12 pages)
Summary of Contents for IKEA INGOLF CHAIR
-
Page 1
INGOLF © Inter IKEA Systems B.V. 2000 AA-54347-3… -
Page 2
AA-54347-3… -
Page 3
AA-54347-3… -
Page 4
AA-54347-3…
This manual is also suitable for:
Ingolf
Главная » Ikea » Икеа ИНГОЛЬФ Инструкция по эксплуатации
ИНГОЛЬФ Инструкция по эксплуатации
© Интер ИКЕА Системс Б.В. 2020
2021-05-18
AA-2219687-4
Содержание скрывать
1
Документы / Ресурсы
2
Похожие сообщения
Документы / Ресурсы
Икеа ИНГОЛЬФ [pdf] Инструкция по эксплуатации ИНГОЛЬФ, AA-2219687-4, Стул барный |
Похожие сообщения
-
ИКЕА ЭКЕДАЛЕН Кресло Инструкция по эксплуатации
ИКЕА ЭКЕДАЛЕН Стул
-
IKEA BOJA Инструкция по установке
IKEA BOJA Инструкция по установке ВНИМАНИЕ: Перед запуском выключите питание на главной панели. IKEA c Установка…
-
IKEA VALDOFT Planter Инструкция по эксплуатации
VÄLDOFT PLANTER Многофункциональные инструкции Подарите своим старым предметам из ИКЕА новую жизнь. УРОВЕНЬ СЛОЖНОСТИ: НАЧИНАЮЩИЙ #IKEAinspo ОРИГИНАЛЬНЫЙ ПРОДУКТ: VÄLDOFT…
-
IKEA HOVET Инструкция по эксплуатации
IKEA HOVET Инструкция по эксплуатации Сборка должна выполняться квалифицированным специалистом, поскольку неправильная сборка может привести к…
Оставить комментарий
Ваш электронный адрес не будет опубликован. Обязательные поля помечены * *
КОММЕНТАРИЙ *
Имя и фамилия
Эл. адрес
Cайт
Сохраните мое имя, адрес электронной почты и веб-сайт в этом браузере для следующего комментария.
Информация о товаре
Ребенок уже вырос из высокого стульчика, но еще мал для обычного? Ему идеально подойдет специальный детский стул: он снабжен опорой для ног и достаточно высок, чтобы малышу было комфортно за большим столом есть, рисовать или что-нибудь мастерить.
Размер в собранном виде
Ширина: | 41 см |
Глубина: | 45 см |
Высота: | 77 см |
Ширина сиденья: | 30 см |
Глубина сиденья: | 25 см |
Высота сиденья: | 52 см |
Размер и вес упаковки
Номер товара: | 603.538.38 |
Упаковки: | 1 |
Длина: | 79 см |
Ширина: | 52 см |
Высота: | 10 см |
Вес: | 4,45 кг |
Вес нетто: | 3,41 кг |
Расположение в магазине
Искать в магазине
1 x INGOLF
детский стул
Номер товара: 603.538.38
1 упаковка (и)
Ряд на складе 20 Место 07
Инструкция по уходу
Протирать тканью, смоченной мягким моющим средством.
Вытирать чистой сухой тканью.
Регулярно проверяйте все крепления и подтягивайте их при необходимости.
Полезная информация
Рекомендовано для детей от 3 лет.
Массив дерева
Массив дерева — это один из наших любимых материалов. Он очень характерен для предметов в Скандинавском стиле. Его можно использовать в разных сферах; он никогда не устаревает. Независимо от породы древесина всегда отличается прочностью и красотой, а также пригодна для повторного использования и переработки. Мы стремимся как можно эффективнее расходовать сырье и избегать отходов, а также вкладываем средства в развитие технологий, позволяющих использовать больше переработанного материала. У нас каждое дерево на счету!
Материалы
Массив сосны, Морилка, Прозрачный акриловый лак
Инструкции по сборке
Советы и инструкции
Только последняя версия документа доступна для скачивания. Возможны отличия от скачиваемого файла и печатной версии, который идёт с товаром.
Информация о товаре
Ребенок уже вырос из высокого стульчика, но еще мал для обычного? Ему идеально подойдет специальный детский стул: он снабжен опорой для ног и достаточно высок, чтобы малышу было комфортно за большим столом есть, рисовать или что-нибудь мастерить.
Размер в собранном виде
Ширина: | 41 см |
Глубина: | 45 см |
Высота: | 77 см |
Ширина сиденья: | 30 см |
Глубина сиденья: | 25 см |
Высота сиденья: | 52 см |
Размер и вес упаковки
Номер товара: | 603.538.38 |
Упаковки: | 1 |
Длина: | 79 см |
Ширина: | 52 см |
Высота: | 10 см |
Вес: | 4,45 кг |
Вес нетто: | 3,41 кг |
Расположение в магазине
Искать в магазине
1 x INGOLF
детский стул
Номер товара: 603.538.38
1 упаковка (и)
Ряд на складе 22 Место 08
Инструкция по уходу
Протирать тканью, смоченной мягким моющим средством.
Вытирать чистой сухой тканью.
Регулярно проверяйте все крепления и подтягивайте их при необходимости.
Полезная информация
Рекомендовано для детей от 3 лет.
Массив дерева
Массив дерева — это один из наших любимых материалов. Он очень характерен для предметов в Скандинавском стиле. Его можно использовать в разных сферах; он никогда не устаревает. Независимо от породы древесина всегда отличается прочностью и красотой, а также пригодна для повторного использования и переработки. Мы стремимся как можно эффективнее расходовать сырье и избегать отходов, а также вкладываем средства в развитие технологий, позволяющих использовать больше переработанного материала. У нас каждое дерево на счету!
Материалы
Массив сосны, Морилка, Прозрачный акриловый лак
Инструкции по сборке
Советы и инструкции
Только последняя версия документа доступна для скачивания. Возможны отличия от скачиваемого файла и печатной версии, который идёт с товаром.
А вот и еще интересные новости по теме: